Na początku chciałabym zadać Ci kilka pytań:

  • Czy Twoje dziecko ma ataki szału? Takie, kiedy zachowuje się jak dzikie zwierzę i nic nie jest w stanie go powstrzymać? Kiedy jest agresywne, atakuje i demoluje dom? Jest w takim amoku, że może zrobić sobie lub komuś krzywdę?
  • Czy Twoje dziecko ma zaburzenia obsesyjno-kompulsywne (OCD) i musi kilka razy zrobić to samo, wciąż zakładać i ściągać buty, zamykać drzwi, myć ręce, poprawiać rzeczy, aż będą idealnie? 
  • Czy Twoje dziecko ma lęki? Boi się, często zupełnie irracjonalnych rzeczy? Wpada w panikę, ucieka, krzyczy, piszczy, nie pozwoli się dotknąć? Boi się naklejenia plastra, boi się wyprostować nogę i płacze z przerażenia?
  • Czy Twoje dziecko ma tiki? Mimowolne ruchy ciała, wymachy rąk, kopanie, mruganie, chrząkanie, piszczenie, oblizywanie ust? 
  • Czy Twoje dziecko doświadczyło nagłego, niespodziewanego regresu w zachowaniu lub nauce, zmienił się charakter jego pisma lub umiejętność rysowania? Czy Twoje dziecko zmieniło się nie do poznania dosłownie z dnia na dzień, obudziło się inne niż kładło się spać?
  • Czy Twoje dziecko okresowo zmienia się jak dr Jekyll i mr Hyde? Raz jest wspaniałym, mądrym, zachwycającym dzieckiem, a w ciągu sekundy zamienia się w przerażające monstrum? Są okresy, kiedy funkcjonuje zupełnie normalnie i nawet zastanawiasz się, czy problemy już nie odeszły w zapomnienie, że może to z Tobą jest coś nie tak, po czym – BUM! – występują kolejne napady.
  • Czy Twoje dziecko jest drażliwe, nie potrafi spać, wybudza się o 5 rano, nie pozwala na siebie patrzeć ani się odzywać? Ma schematyczność zachowań – nie wyjdzie z domu bez określonej czynności lub rzeczy, nie wejdzie po schodach, jeśli nie stanęło odpowiednią nogą na stopień lub ktoś inny zrobił to pierwszy? 

Jeśli tak, to może być:

P – Pediatric

A – autoimmune

N – neuropsychiatric

D – disorders

A – assosiated with

S–  streptococcal infection

czyli: Autoimmunologiczny pediatryczny zespół zaburzeń neuropsychiatrycznych po infekcji paciorkowcami.

Na szczególną uwagę zasługuje pojawienie się objawów, o które pytałam na początku tekstu, w okresie lub bezpośrednio po infekcji, np. anginie.

Jest to bardzo trudny do zdiagnozowania zespół, w Polsce jest niewielu specjalistów, którzy mają wiedzę na jego temat, a dzieci z powyższymi objawami odsyłane są do leczenia psychiatrycznego.

Jednak podłoże nie leży w psychice, tylko w patogenach i funkcjonowaniu układu immunologicznego.

Paciorkowce (łac. Streptococcus) to bakterie, które mogą być przyczyną zapaleń gardła, płuc, ucha, zatok, stawów i wielu innych chorób. Jednakże poza swoimi chorobotwórczymi właściwościami, mają jeszcze pewną zaskakującą cechę: Molekularną mimikrę.

Molekularna mimikra

Antygeny na ścianie komórkowej streptococcus są podobne do niektórych białek tj. tych w sercu, stawach, mózgu. To sprawia, że przeciwciała skierowane przeciwko bakteriom, kierują się przeciwko tkankom gospodarza, rozwija się odpowiedź autoimmunologiczna, w przypadku PANDAS są to tkanki mózgu. Szczególnie prawdopodobne, że są to jądra podstawy mózgu odpowiedzialne za zachowanie lub móżdżku (pląsawica). 

Czym się różni PANDAS od PANS?

  • PANS oznacza Pediatric Acute-onset Neuropsychiatric Syndrome (Zespół ostrych dziecięcych zaburzeń neuropsychiatrycznych).
  • PANS to nagły pediatryczny zespół neuropsychiatryczny. Jeśli nie było widocznej infekcji, nie można znaleźć patogenu, ale są objawy. Diagnostyka postępuje dalej jak w przypadku PANDAS. 
  • PANS może być wywołane przez boreliozę, mycoplasmę, wirusy lub inne czynniki ( metaboliczne, środowiskowe).

Różnica pomiędzy PANS i PANDAS polega na tym, że PANDAS zawsze wywołane są paciorkowcami, a PANS mogą powodować inne czynniki.

To dlatego w nazwie PANDAS ma Strepticcocus, a PANS nie ma czynnika wywołującego autoimmunologiczną reakcję organizmu(mózgu).

Jak diagnozować PANDAS lub PANS?

W Polsce stawia się diagnozę kliniczną – na podstawie objawów – wywiadu i obserwacji. 

Objawy, które wskazują na PANDAS lub PANS:

  • nagły, dramatyczny początek (co ważne – niekoniecznie łatwy do uchwycenia, zmiany mogą postępować podstępnie i powoli; coraz bardziej się odchodzi od tego kryterium),
  • niepokój, lęk uogólniony, lęk napadowy,
  • labilność emocjonalna (chwiejność emocjonalna, łatwe przechodzenie do stanów skrajnych emocjonalnie),
  • drażliwość,
  • agresja,
  • zachowania opozycyjno-buntownicze,
  • regres w rozwoju,
  • zaburzenia snu,
  • częste, obfite lub mimowolne oddawanie moczu, moczenie nocne,
  • nadpobudliwość,
  • zaburzenia obsesyjno-kompulsywne (OCD),
  • zaburzenia odżywiania, odmowa przyjmowania pokarmów, wybiórczość pokarmowa,
  • tiki,
  • ruchy pląsawicze (szybkie, nieregularne, mimowolne ruchy kończyn, nakładające się na ruch dowolny),
  • depresja,
  • pogorszenie funkcji poznawczych,
  • zmiany w piśmie, rysowaniu,
  • zaburzenia sensoryczne (nadwrażliwość na dotyk, dźwięk, zapach, światłowstręt),
  • halucynacje wzrokowe i słuchowe,
  • problemy z motoryką (dyspraksja) , w tym z motoryką małą.

Jednak diagnoza kliniczna zazwyczaj nie wystarczy do podjęcia leczenia, innego niż psychiatryczne. Konieczne są twarde dowody w postaci wyników badań. Ważna jest też historia chorób autoimmunologicznych i neurologicznych w rodzinie oraz infekcje przebyte przez matkę w ciąży.

Co w takim razie trzeba zbadać?

  • EEG,
  • ASO (uwaga, niskie miano nie wyklucza PANDAS),
  • Dnase B w kierunku paciorkowców,
  • panel wirusów EBV (HSV4), CMV(HSV5), HSV 1,2,6,7, RSV,
  • zakażenia bakteryjne – mycoplasma, Streptococcus, Staphylococcus,
  • Chlamydia,
  • panel zoonoz (choroby odzwierzęce),
  • wymazy z wszystkich otworów ciała, szczególnie gardło (najlepiej z migdałków), nos,
  • test CBA – panel cytokin zapalnych (niski interferon, wysoki TNF alfa i cytokiny),
  • poziom immunoglobulin we wszystkich klasach,
  • badania autoimmunologiczne :
    • oznaczanie przeciwciał onkoneuronalnych : anty-Hu, anty-Ri, anty-Yo, anty-CV2, anty-Ma/Ta, anty-amfifizyna,
    • oznaczanie przeciwciał anty-neuralnych : anty-mielina, anty-MAG, anty-neuroendothelium,
    • oznaczanie przeciwciał anty-akwaporyna 4,
    • oznaczanie przeciwciał anty-NMDA,
    • oznaczanie przeciwciał anty-gangliozydy – w klasie IgM,
    • oznaczanie przeciwciał anty-gangliozydy – w klasie IgG.
  • badanie płynu mózgowo-rdzeniowego – to już diagnostyka szpitalna, do której trzeba mieć podstawy z powyższych wyników,
  • MRI – rezonas magnetyczny, najlepiej na aparacie 3T.

Wyniki powyższych badań mogą wychodzić fałszywie negatywne. Warto badać w trakcie pogorszeń, wyniki powtarzać co jakiś czas.

Jak wygląda leczenie?

  1. Wyleczenie wszystkich infekcji, które wyszły w badaniach : antybiotyki na infekcje bakteryjne, leki przeciwirusowe na wirusy.
  2. Trzymiesięczny protokół z azytromycyny, która przenika barierę krew-mózg, zmniejszając odpowiedź autoimmunologiczną. Stosowany w przebiegu łagodnych/umiarkowanych przebiegów PANDAS.
  3. Leczenie szpitalne:
    • sterydy,
    • IVIG – wlewy z immunoglobulin,
    • plazmafereza.

Dodatkowo zalecana jest terapia poznawczo-behawioralna oraz leki z grupy SSRI.

W Polsce leczenie IVIG jest trudne do osiągnięcia, niektórzy rodzice decydują się na prywatne leczenie m.in. na Ukrainie. Koszt około 10-20 tys. zł miesięcznie. Optymalna kuracja – 6 miesięcy.

Jak wspomóc organizm poza leczeniem farmakologicznym?

  • wprowadzić dietetyczny protokół autoimmunologiczny (dieta bez nabiału, cukru, orzechów, bez żywności przetworzonej, lekko strawna),
  • stosować zioła przeciwzapalne, kurkumę, aloes,
  • podawać colostrum (pozbawione kazeiny),
  • utrzymywać wysoki poziomu wit. D3,
  • suplementować kwasami omega z dużą dawką EPA.

Ciekawostki na koniec:

  • obecnie coraz częściej stwierdza się, że zespół touretta to niezdiagnozowany i nieprzeleczony PANS,
  • objawy PANS zdarzają się także u dorosłych,
  • na podstawie książki „Brain on fire” Sussanah Calahan powstał film (do obejrzenia na Netflix) pt. „Umysł w ogniu”, gdzie tematem jest autoimmunologia mózgu.

Daj znać czy temat był Ci znany. Podziel się swoją wiedzą w komentarzu. Jeżeli jesteś na etapie diagnozowania lub leczenia Zespołu PANDAS lub PANS to życzę Ci POWODZENIA!