Gdy mieszkasz z Panem Hyde’em

Na początku chciałabym zadać Ci kilka pytań:

Czy Twoje dziecko ma ataki szału? Takie, kiedy zachowuje się jak dzikie zwierzę i nic nie jest w stanie go powstrzymać? Kiedy jest agresywne, atakuje i demoluje dom? Jest w takim amoku, że może zrobić sobie lub komuś krzywdę?
Czy Twoje dziecko ma zaburzenia obsesyjno-kompulsywne (OCD) i musi kilka razy zrobić to samo, wciąż zakładać i ściągać buty, zamykać drzwi, myć ręce, poprawiać rzeczy, aż będą idealnie?
Czy Twoje dziecko ma lęki? Boi się, często zupełnie irracjonalnych rzeczy? Wpada w panikę, ucieka, krzyczy, piszczy, nie pozwoli się dotknąć? Boi się naklejenia plastra, boi się wyprostować nogę i płacze z przerażenia?
Czy Twoje dziecko ma tiki? Mimowolne ruchy ciała, wymachy rąk, kopanie, mruganie, chrząkanie, piszczenie, oblizywanie ust?
Czy Twoje dziecko doświadczyło nagłego, niespodziewanego regresu w zachowaniu lub nauce, zmienił się charakter jego pisma lub umiejętność rysowania? Czy Twoje dziecko zmieniło się nie do poznania dosłownie z dnia na dzień, obudziło się inne niż kładło się spać?
Czy Twoje dziecko okresowo zmienia się jak dr Jekyll i mr Hyde? Raz jest wspaniałym, mądrym, zachwycającym dzieckiem, a w ciągu sekundy zamienia się w przerażające monstrum? Są okresy, kiedy funkcjonuje zupełnie normalnie i nawet zastanawiasz się, czy problemy już nie odeszły w zapomnienie, że może to z Tobą jest coś nie tak, po czym – BUM! – występują kolejne napady.
Czy Twoje dziecko jest drażliwe, nie potrafi spać, wybudza się o 5 rano, nie pozwala na siebie patrzeć ani się odzywać? Ma schematyczność zachowań – nie wyjdzie z domu bez określonej czynności lub rzeczy, nie wejdzie po schodach, jeśli nie stanęło odpowiednią nogą na stopień lub ktoś inny zrobił to pierwszy?

Jeśli tak, to może być:

P – Pediatric

A – autoimmune

N – neuropsychiatric

D – disorders

A – assosiated with

S– streptococcal infection

czyli: Autoimmunologiczny pediatryczny zespół zaburzeń neuropsychiatrycznych po infekcji paciorkowcami.

Na szczególną uwagę zasługuje pojawienie się objawów, o które pytałam na początku tekstu, w okresie lub bezpośrednio po infekcji, np. anginie.

Jest to bardzo trudny do zdiagnozowania zespół, w Polsce jest niewielu specjalistów, którzy mają wiedzę na jego temat, a dzieci z powyższymi objawami odsyłane są do leczenia psychiatrycznego.

Jednak podłoże nie leży w psychice, tylko w patogenach i funkcjonowaniu układu immunologicznego.

Paciorkowce (łac. Streptococcus) to bakterie, które mogą być przyczyną zapaleń gardła, płuc, ucha, zatok, stawów i wielu innych chorób. Jednakże poza swoimi chorobotwórczymi właściwościami, mają jeszcze pewną zaskakującą cechę: Molekularną mimikrę.

Molekularna mimikra

Antygeny na ścianie komórkowej streptococcus są podobne do niektórych białek tj. tych w sercu, stawach, mózgu. To sprawia, że przeciwciała skierowane przeciwko bakteriom, kierują się przeciwko tkankom gospodarza, rozwija się odpowiedź autoimmunologiczna, w przypadku PANDAS są to tkanki mózgu. Szczególnie prawdopodobne, że są to jądra podstawy mózgu odpowiedzialne za zachowanie lub móżdżku (pląsawica).

Czym się różni PANDAS od PANS?

PANS oznacza Pediatric Acute-onset Neuropsychiatric Syndrome (Zespół ostrych dziecięcych zaburzeń neuropsychiatrycznych).
PANS to nagły pediatryczny zespół neuropsychiatryczny. Jeśli nie było widocznej infekcji, nie można znaleźć patogenu, ale są objawy. Diagnostyka postępuje dalej jak w przypadku PANDAS.
PANS może być wywołane przez boreliozę, mycoplasmę, wirusy lub inne czynniki ( metaboliczne, środowiskowe).

Różnica pomiędzy PANS i PANDAS polega na tym, że PANDAS zawsze wywołane są paciorkowcami, a PANS mogą powodować inne czynniki.

To dlatego w nazwie PANDAS ma Strepticcocus, a PANS nie ma czynnika wywołującego autoimmunologiczną reakcję organizmu(mózgu).

Jak diagnozować PANDAS lub PANS?

W Polsce stawia się diagnozę kliniczną – na podstawie objawów – wywiadu i obserwacji.

Objawy, które wskazują na PANDAS lub PANS:

nagły, dramatyczny początek (co ważne – niekoniecznie łatwy do uchwycenia, zmiany mogą postępować podstępnie i powoli; coraz bardziej się odchodzi od tego kryterium),
niepokój, lęk uogólniony, lęk napadowy,
labilność emocjonalna (chwiejność emocjonalna, łatwe przechodzenie do stanów skrajnych emocjonalnie),
drażliwość,
agresja,
zachowania opozycyjno-buntownicze,
regres w rozwoju,
zaburzenia snu,
częste, obfite lub mimowolne oddawanie moczu, moczenie nocne,
nadpobudliwość,
zaburzenia obsesyjno-kompulsywne (OCD),
zaburzenia odżywiania, odmowa przyjmowania pokarmów, wybiórczość pokarmowa,
tiki,
ruchy pląsawicze (szybkie, nieregularne, mimowolne ruchy kończyn, nakładające się na ruch dowolny),
depresja,
pogorszenie funkcji poznawczych,
zmiany w piśmie, rysowaniu,
zaburzenia sensoryczne (nadwrażliwość na dotyk, dźwięk, zapach, światłowstręt),
halucynacje wzrokowe i słuchowe,
problemy z motoryką (dyspraksja) , w tym z motoryką małą.

Jednak diagnoza kliniczna zazwyczaj nie wystarczy do podjęcia leczenia, innego niż psychiatryczne. Konieczne są twarde dowody w postaci wyników badań. Ważna jest też historia chorób autoimmunologicznych i neurologicznych w rodzinie oraz infekcje przebyte przez matkę w ciąży.

Co w takim razie trzeba zbadać?

EEG,
ASO (uwaga, niskie miano nie wyklucza PANDAS),
Dnase B w kierunku paciorkowców,
panel wirusów EBV (HSV4), CMV(HSV5), HSV 1,2,6,7, RSV,
zakażenia bakteryjne – mycoplasma, Streptococcus, Staphylococcus,
Chlamydia,
panel zoonoz (choroby odzwierzęce),
wymazy z wszystkich otworów ciała, szczególnie gardło (najlepiej z migdałków), nos,
test CBA – panel cytokin zapalnych (niski interferon, wysoki TNF alfa i cytokiny),
poziom immunoglobulin we wszystkich klasach,
badania autoimmunologiczne :
- oznaczanie przeciwciał onkoneuronalnych : anty-Hu, anty-Ri, anty-Yo, anty-CV2, anty-Ma/Ta, anty-amfifizyna,
- oznaczanie przeciwciał anty-neuralnych : anty-mielina, anty-MAG, anty-neuroendothelium,
- oznaczanie przeciwciał anty-akwaporyna 4,
- oznaczanie przeciwciał anty-NMDA,
- oznaczanie przeciwciał anty-gangliozydy – w klasie IgM,
- oznaczanie przeciwciał anty-gangliozydy – w klasie IgG.
badanie płynu mózgowo-rdzeniowego – to już diagnostyka szpitalna, do której trzeba mieć podstawy z powyższych wyników,
MRI – rezonas magnetyczny, najlepiej na aparacie 3T.

Wyniki powyższych badań mogą wychodzić fałszywie negatywne. Warto badać w trakcie pogorszeń, wyniki powtarzać co jakiś czas.

Jak wygląda leczenie?

Wyleczenie wszystkich infekcji, które wyszły w badaniach : antybiotyki na infekcje bakteryjne, leki przeciwirusowe na wirusy.
Trzymiesięczny protokół z azytromycyny, która przenika barierę krew-mózg, zmniejszając odpowiedź autoimmunologiczną. Stosowany w przebiegu łagodnych/umiarkowanych przebiegów PANDAS.
Leczenie szpitalne:
- sterydy,
- IVIG – wlewy z immunoglobulin,
- plazmafereza.

Dodatkowo zalecana jest terapia poznawczo-behawioralna oraz leki z grupy SSRI.

W Polsce leczenie IVIG jest trudne do osiągnięcia, niektórzy rodzice decydują się na prywatne leczenie m.in. na Ukrainie. Koszt około 10-20 tys. zł miesięcznie. Optymalna kuracja – 6 miesięcy.

Jak wspomóc organizm poza leczeniem farmakologicznym?

wprowadzić dietetyczny protokół autoimmunologiczny (dieta bez nabiału, cukru, orzechów, bez żywności przetworzonej, lekko strawna),
stosować zioła przeciwzapalne, kurkumę, aloes,
podawać colostrum (pozbawione kazeiny),
utrzymywać wysoki poziomu wit. D3,
suplementować kwasami omega z dużą dawką EPA.

Ciekawostki na koniec:

obecnie coraz częściej stwierdza się, że zespół touretta to niezdiagnozowany i nieprzeleczony PANS,
objawy PANS zdarzają się także u dorosłych,
na podstawie książki „Brain on fire” Sussanah Calahan powstał film (do obejrzenia na Netflix) pt. „Umysł w ogniu”, gdzie tematem jest autoimmunologia mózgu.

Daj znać czy temat był Ci znany. Podziel się swoją wiedzą w komentarzu. Jeżeli jesteś na etapie diagnozowania lub leczenia Zespołu PANDAS lub PANS to życzę Ci POWODZENIA!